腎臓の顕著な奇形では、胎児は生存可能でなく、妊娠初期に死亡し、胎児は異常な状態では通常生存する。 子供の約10%が生殖器系の重大な異常を抱えて生まれる。
腎臓の発達
子宮内腎臓の発達は極めて複雑な過程である。 原始的な夜(metanephrosis)は、骨盤領域の両側に置かれます。 次に、胎児の下部がさらに成長すると、それらの各々は、その軸(回転)を同時に回転しながら、その最終的な定位(移動)の場所に上向きに移動を開始する。 原始腎臓のさらなる発展のための重要な推進力は、尿管の基礎との融合である。 移行または循環障害は、最も一般的な腎臓の異常の中心にある。 さらに、子宮内発達のプロセスにおいて、原始腎臓を両方とも併合して1つの大きな腎臓を形成することが可能である。
腎臓の異常
腎臓の異常は、3つの主なパラメータによって特徴付けられる:
•病変は、一方または両方の腎臓に影響を与える可能性があります。
•1つの腎臓に複数の異常を組み合わせることができます。
•いくつかの異常は無症候ですが、感染などの悪影響の影響が奇形の検出に寄与します。 重度の異常の場合、腎不全は、子供の出生直後または直後に発症することがある。
腎臓の異常の異常は矯正の対象にはならない。 これらには、
•骨盤領域に残っている骨盤腎臓。 これは、子宮内発達過程における移動の違反の結果として形成される。 これらの異常のほとんどは無症候性です。
•腎臓損傷。 おそらく異なるバージョンでは、最も一般的なのが馬蹄形の腎臓です。 通常、移行プロセスは中断されません。
•骨盤領域に位置する無骨で塊状の塊状の形態をした「塊状の」腎臓。 これは、腎臓の接着および移動の侵害の間に形成される。 このような腎臓は病的な症状を引き起こすことはめったにありません。
•腎臓のクロスディストピア。 一方の腎臓は反対側にあり、もう一方の腎臓の隣に位置しています。
•胸部腎臓。 胸腔内に位置し、これは横隔膜(胸腔および腹腔を隔てる線維筋肉中隔)の発達に違反する可能性がある。 これは非常にまれな異常ですが、外科的矯正は非常に困難です。
•腎臓の老化(先天性欠如)。 胚が泌尿生殖器官を発達させるべき基底部を配置しなかった場合、それが観察される。 両側腎不全は、胚の死につながる。
尿管は、腎臓からの尿が膀胱に流入する筋肉管である。 発達の初期段階では、多くの異常があり、これはしばしば尿の通過を妨害する。 ureteric primordia(原始腎排液システム)とmesonephros(原始胚腎)との融合の妨害は、腎臓の更なる発達の停止(非形成)につながる。 他の場合には、肥厚および腎形成異常の嚢胞構造(異形成)の形成がしばしば見られる
尿管の分離
尿管卵巣は分岐して、尿管に沿って下方に導かれるいくつかの盲目的に終結するダクトを生じさせることがある。 時折、これらの外殖に痛み症候群の発症を感染させることが可能である。 異常の別の変形は、2つの尿管プロセスの芽が胚に成長するときに起こる。この場合、腎臓の倍加が起こる。 それぞれに独自の尿管があり、尿管は自分自身で膀胱に空になったり、別の尿管と合併したりします。 腎臓の排水システムを2倍にすることは、しばしば、腎臓の重なり部分に下層から尿を注入することによる痛みを伴う。
尿道中隔の欠陥
尿道中隔の発達(生殖器の直腸と直腸の間)の病理の結果として、時には尿管の内腔に膨潤する尿管の部分の嚢胞状の拡大部がある - 尿管瘤。 少量の尿管瘤が頻繁に発生し、通常は問題を引き起こさない。 大規模な拡張は、尿石の形成の場所になることができます。 尿管口が鋭く狭くなると閉塞が起こる。 しばしば尿管瘤、尿逆流、および腎臓の倍化が1人の患者に合併される。 泌尿器の下部の先天性欠損を頻繁にするには:
・後部尿道弁 - 尿道の尿道の粘膜の2つの折り目が形成され、排尿を妨げる。
•尿道下症 - 尿道の不完全な発達。陰茎の頭部に開口する代わりに、その外部開口部が陰茎の下面または陰嚢上にある。
まれな異常
•膀胱の萎縮 - 膀胱の前壁および臍の下の腹壁の欠損。 この場合、陰茎の変形、陰嚢および鼠径ヘルニアにおける睾丸の無力化、およびクリトリスの女子 - 裂開も観察される。
•白内障は、膀胱が2つの半分(尿管が入る)に分離し、陰茎が発達していない深刻な欠損である。 小腸および肛門、ならびに異常と先天性脳脊髄ヘルニアとの組み合わせを含むことが可能である。
•Epispadia - 尿道の上壁の欠損。 膀胱の括約筋と組み合わせると、患者は尿失禁に苦しむ可能性がある。 先天異常と腎臓と膀胱の患者では、早期診断と外科的矯正が最も重要です。 小児における泌尿生殖器系の奇形の治療における豊富な経験を有する大規模な専門センターでの手術が行われています。 熟練者では、膀胱の異常の大部分を首尾よく矯正することができる。